A anemia falciforme é um tipo de anemia que afeta quase exclusivamente pessoas negras.
Como ela tem origem genética, ela passa de pais para filhos.
Outro fato é que ela pode variar em intensidade dos sintomas.
Além disso, a anemia falciforme pode se manifestar em crises e pode causar dor intensa, infartos e até a morte.
O que é anemia falciforme?
A anemia falciforme é um tipo de anemia em que possui uma alteração da hemoglobina (Hb), a proteína que carrega o oxigênio dentro das células vermelhas do sangue (hemácias). Enquanto a hemoglobina normal do adulto é a Hb A, a hemoglobina anormal da doença falciforme é chamada de Hb S (do inglês “sickle”, que quer dizer “foice”).
A Hb S deforma as hemácias, que deveriam ter forma de disco mas passam a ter forma de foice ou meia-lua.
Além disso, as hemácias ficam menos flexíveis, o que faz com que:
- Elas quebrem mais facilmente dentro dos vasos. Essa quebra precoce de glóbulos vermelhos se chama hemólise e é responsável pelo quadro de anemia – faltam hemácias para transportar oxigênio
- Elas grudem nas paredes de pequenos vasos, entupindo-os. Isso pode causar diminuição ou interrupção do fluxo de sangue, o que, por sua vez, causa episódios de dor intensa
O que causa a anemia falciforme?
Todas as pessoas herdam dois genes dos pais.
Se os dois forem genes falciformes, a criança terá a doença (1). Mas, se apenas um deles for anormal, a criança terá o traço falciforme (2), uma forma incompleta da doença em que as hemácias não são tão frágeis.
Pessoas apenas com o traço têm risco maior de algumas complicações, como a doença renal crônica e a embolia pulmonar, além de poderem ter sangue na urina, mas não têm crises de dor e nem anemia.
Sintomas de crises de anemia falciforme
Os portadores da doença estão sujeitos à ocorrência de crises vaso-oclusivas (3, 4), isto é, de entupimento de vasos sanguíneos (“tubo” por onde há passagem de sangue).
Eventos que diminuam a quantidade de oxigênio disponível no sangue ou que aumentem a necessidade do corpo por oxigênio podem causar uma crise. Por exemplo: exercício físico muito intenso, estar em localização de grande altitude ou uma infecção.
A crise falciforme é uma piora da anemia, com dor intensa (no abdome ou ossos dos braços e pernas), febre e até falta de ar. Oferece risco de infarto de órgãos como rins, baço e pulmão.
Além disso, as crises de dor podem ainda ser acompanhadas por:
- Crise aplásica – quando a medula óssea diminui ou para a produção de hemácias durante a infecção por alguns vírus
- Síndrome torácica aguda – quando entopem vasos dos pulmões; é uma causa importante de morte
- Sequestro hepático – células do sangue ficam presas no fígado, fazendo-o aumentar de tamanho rapidamente e piorando a anemia
Complicações
As hemácias alteradas de uma pessoa nesse tipo de anemia ficam aprisionadas no baço desde a infância. Isso faz com que o órgão chegue à idade adulta lesionado e encolhido (atrofiado).
Uma vez que o baço ajuda a combater infecções, essas pessoas estão em risco aumentado de doenças como pneumonia pneumocóccica (causada por uma bactéria) e infecções (5) por vírus.
Além disso, a hemólise libera um pigmento das hemácias que pode cristalizar e formar cálculos biliares (pedras na vesícula) com maior frequência.
O coração também sofre com o quadro de anemia, ficando sobrecarregado e podendo evoluir para insuficiência cardíaca.
Por fim, a ocorrência de várias crises vaso-oclusivas de anemia falciforme pode causar deformidades nos ossos durante o crescimento.
